Принято
выделять
врожденные
иммунодефициты
и
приобретенные.
В
зависимости
от поражения
того или
иного звена
иммунитета
выделяют
иммунодефициты,
обусловленные
дефектом
гуморального
звена
иммунитета
(гипо-,
агаммаглобулинемии,
селективные
гипогаммаглобулинемии);
дефектом
системы
комплемента.
Данное
состояние
проявляется
в нарушении
продукции
антител
одного (IgA
селективная
агаммаглобулинемия)
или
нескольких
классов. При
этом
содержание
антител в
сыворотке
крови может
снижаться
или
оставаться в
пределах
нормы (в
этом случае
к некоторым
антигенам
будет
вырабатываться
недостаточное
количество
антител).
Антитела не
вырабатываются
или
вырабатываются
в
недостаточном
количестве,
поэтому они
не связывают
антигены
(бактерии
или их
токсины) и
не
обезвреживают
их.
Заболевания,
в основе
которых
лежит
недостаточность
гуморального
звена
:
Х-сцепленная
агаммаглобулинемия,
общий
варьирующий
иммунодефицит,
селективный
IgA дефицит.
Болеют
только
мальчики (по
той же
причине, по
которой
только они
страдают
гемофилией).
При данной
патологии
отсутствуют
В-клетки и
плазмоциты
(клетки,
вырабатывающие
антитела), в
сыворотке
крови можно
обнаружить
лишь один
вид
иммуноглобулинов
- IgG, да и
тот в очень
малых
количествах
(10% от
нормы).
Тимус и
Т-клетки
функционируют,
как у
здоровых.
Клиника: до
9 - 12
месячного
возраста
заболевание
не
проявляется,
так как
новорожденные
получают
защитные
антитела от
матери, но
по истечении
этого
периода дети
начинают
постоянно
болеть
пневмонией,
гнойничковыми
заболеваниями
кожи и др.,
от которых и
умирают.
Общий
варьирующий
иммунодефицит.
Болеют
преимущественно
мальчики.
При этой
патологии
наблюдается
преимущественное
нарушение
продукции
IgG и IgA
(не
вырабатываются
или
вырабатываются
в
недостаточном
количестве
антитела к
антигенам
клеточной
стенке
бактерий),
хотя может
быть
отмечена
некоторая
неполноценность
Т-клеточного
звена
иммунитета.
Клиника:
люди с
данной
патологией
часто
страдают
заболеваниями,
вызываемыми
бактериями.
Данная
патология
встречается
довольно
часто (1 :
500 - 1 :
800),
страдают
лица как
женского,
так и
мужского
пола.
Селективный
( =
выборочный)
IgA дефицит
проявляется
недостаточной
выработкой
антител
класса А,
которые
отвечают за
местный
иммунитет на
слизистых
оболочках
организма
(слизистая
рта, трахеи,
бронхов,
,
влагалища,
уретры и
т.д.), то
есть не дают
микроорганизмам
пробраться
через эти
естественные
эпителиальные
барьеры.
Клиника:
люди с
данной
патологией
чаще других
подвержены
хроническим
легочным
инфекциям,
поэтому
должны
принимать
соответствующие
меры для
предупреждения
их развития.
Проявляется
нарушением
размножения
и
дифференцировки
Т-лимфоцитов.
Нарушается
работа
Т-лимфоцитов,
а
следовательно
и синтез
антител, так
как
Т-лимфоциты
обладают
управляющим
действием по
отношению к
В-лимфоцитам
(они дают
последним
указание о
начале и
прекращении
выработки
антител; нет
Т-лимфоцитов
- не
работают
В-лимфоциты).
Заболевания,
в основе
которых
лежит
недостаточность
клеточного
звена
иммунитета:
синдром
DiGeorge,
синдром
обнаженных
лимфоцитов и
др.
Данный
синдром
встречается
у мальчиков
и девочек с
одинаковой
частотой. У
больных
детей
отмечают
врожденные
нарушения со
стороны
сердца и
крупных
сосудов,
гипокальциемическую
тетанию
(судороги),
возникающую
из-за
недоразвития
паращитовидных
желез
(принимают
участие в
регуляции
обмена
кальция в
организме),
отсутствие
нормального
тимуса,
может быть
.
При синдроме
DiGeorge
содержание
иммуноглобулинов
в сыворотке
крови
находится в
пределах
нормы, но
вот
продукция
антител
(особенно
IgA и IgG) в
ответ на
введение в
организм
антигена
(бактерий,
их токсинов)
снижена.
Содержание
лимфоцитов в
крови
нормальное,
но почти все
они являются
В-клетками
(Т-лимфоциты
почти не
обнаруживаются).
Прогноз
заболевания
зависит от
того,
насколько
развита
вилочковая
железа
(тимус).
Иногда она
может
располагаться
в другом
месте,
нежели она
находится в
норме.
Несмотря на
то, что она
недоразвита,
за счет нее
может
обеспечиваться
снабжение
организма
Т-клетками,
а
следовательно
и работа
В-клеток
(выработка
антител).
Синдром
обнаженных
лимфоцитов.
Данный
синдром
встречается
у мальчиков
и девочек с
одинаковой
частотой.
При этой
патологии
нарушается
дифференцировка
CD4 Т-клеток
(Т-хелперы,
дающие
"приказ"
В-клеткам Обезопасте автомобиль: недорогой gps мониторинг поможет Вам.
|
